計劃書編號021FSGS16010
試驗執行中
2018-10-01 - 2026-12-31
Phase III
召募中11
ICD-10N02.1
再發性及持續性血尿伴有局部及節段性腎絲球病灶
ICD-10N02.2
再發性及持續性血尿伴有瀰漫性膜性腎絲球腎炎
ICD-10N02.3
再發性及持續性血尿伴有瀰漫性腎間質細胞增生性腎絲球腎炎
ICD-10N04.1
腎病症候群伴有局部及節段性腎絲球病灶
ICD-10N04.2
腎病症候群伴有瀰漫性膜性腎絲球腎炎
ICD-9581.1
腎病徵候群，併膜狀腎絲球腎炎病灶
A RANDOMIZED, MULTICENTER, DOUBLE-BLIND, PARALLEL, ACTIVE-CONTROL STUDY OF THE EFFECTS OF SPARSENTAN, A DUAL ENDOTHELIN RECEPTOR AND ANGIOTENSIN RECEPTOR BLOCKER, ON RENAL OUTCOMES IN PATIENTS WITH PRIMARY FOCAL SEGMENTAL GLOMERULOSCLEROSIS
-
試驗申請者
艾昆緯股份有限公司
-
試驗委託 / 贊助單位名稱
艾昆緯股份有限公司
-
臨床試驗規模
多國多中心
-
更新日期
2026/02/01
試驗主持人及試驗醫院
實際收案人數
0 召募中
實際收案人數
0 召募中
實際收案人數
0 召募中
實際收案人數
0 召募中
實際收案人數
0 召募中
適應症
FOCAL SEGMENTAL GLOMERULOSCLEROSIS
試驗目的
療效： 在原發性局部節段型腎絲球硬化（FSGS）病患中，測定sparsentan的治療相較於一種血管張力素受體阻斷劑的長期腎臟保護能力。
安全性： 藉由安全性評估指標的雙盲監測，評估sparsentan的安全性及耐受性。
藥品名稱
錠劑
主成份
Sparsentan
劑型
110
劑量
200mg
評估指標
主要療效指標：
主要療效指標是最後一次分析時測定的eGFR斜率。
替代療效指標是期中分析時所評估，Up/C達到≤1.5 g/g且第36週時Up/C相較於基準點下降＞40%的病患比例。
次要療效指標：
次要療效指標為：
•第108週時eGFR相較於第6週的變化百分比
•最後一次分析時所評估，Up/C在第36週時相較於基準點的變化百分比
其他療效指標：
其他療效指標包括：
•每次回診時，eGFR相較於基準點的絕對變化量和變化百分比
•每次回診時，eGFR相較於第6週的變化百分比
•每次回診時，Up/C達到≤ 1.5 g/g且Up/C相較於基準點下降＞40%的病患比例
•每次回診時，Up/C相較於基準點的變化百分比
•Up/C達到目標下降量（即≤1.5 g/g且下降幅度＞40%）前所經時間
•在腎絲球過濾率 (eGFR)、末期腎臟病（ESRD），或死亡確定達到 40% 變化的病患比例。（ESRD定義為在試驗期間開始腎臟替代療法 [RRT]，腎移植或持續 eGFR ＜15 mL / min / 1.73 m2）
•在試驗期間任何時候Up/C已達到目標下降量（即≤1.5 g/g且下降幅度＞40%）的病患中，蛋白尿數值處於腎病範圍（即Up/C ＞3.5 g/g）的首次發生或復發
•每次回診時，血壓相較於基準點的變化
•試驗期間需要提升免疫抑制藥物用量的病患比例
•試驗期間免疫抑制藥物減量的病患比例
•在第12週開始的每次回診中，透過病患自評結果（PRO）測得的生活品質（QOL）相較於基準點的變化
探索性療效指標：
探索性療效指標包括：
•住院頻率和持續時間（基於任何理由，以及基於腎臟相關理由）
•波谷血漿PK濃度
安全性：
安全性指標包括：
•體重、生命徵象、身體檢查、周邊水腫、12導程心電圖（ECG）及臨床實驗室參數相較於基準點的變化
•血脂概況（總膽固醇和三酸甘油酯、低密度脂蛋白膽固醇 [LDL-C]、極低密度脂蛋白膽固醇 [VLDL-C] 和三酸甘油酯 [VLDL-TG]，以及高密度脂蛋白膽固醇 [HDL]）相較於基準點的變化
•每次回診時血清白蛋白和血清鉀濃度相較於基準點的變化
•治療後出現不良事件（TEAE）的發生率
主要療效指標是最後一次分析時測定的eGFR斜率。
替代療效指標是期中分析時所評估，Up/C達到≤1.5 g/g且第36週時Up/C相較於基準點下降＞40%的病患比例。
次要療效指標：
次要療效指標為：
•第108週時eGFR相較於第6週的變化百分比
•最後一次分析時所評估，Up/C在第36週時相較於基準點的變化百分比
其他療效指標：
其他療效指標包括：
•每次回診時，eGFR相較於基準點的絕對變化量和變化百分比
•每次回診時，eGFR相較於第6週的變化百分比
•每次回診時，Up/C達到≤ 1.5 g/g且Up/C相較於基準點下降＞40%的病患比例
•每次回診時，Up/C相較於基準點的變化百分比
•Up/C達到目標下降量（即≤1.5 g/g且下降幅度＞40%）前所經時間
•在腎絲球過濾率 (eGFR)、末期腎臟病（ESRD），或死亡確定達到 40% 變化的病患比例。（ESRD定義為在試驗期間開始腎臟替代療法 [RRT]，腎移植或持續 eGFR ＜15 mL / min / 1.73 m2）
•在試驗期間任何時候Up/C已達到目標下降量（即≤1.5 g/g且下降幅度＞40%）的病患中，蛋白尿數值處於腎病範圍（即Up/C ＞3.5 g/g）的首次發生或復發
•每次回診時，血壓相較於基準點的變化
•試驗期間需要提升免疫抑制藥物用量的病患比例
•試驗期間免疫抑制藥物減量的病患比例
•在第12週開始的每次回診中，透過病患自評結果（PRO）測得的生活品質（QOL）相較於基準點的變化
探索性療效指標：
探索性療效指標包括：
•住院頻率和持續時間（基於任何理由，以及基於腎臟相關理由）
•波谷血漿PK濃度
安全性：
安全性指標包括：
•體重、生命徵象、身體檢查、周邊水腫、12導程心電圖（ECG）及臨床實驗室參數相較於基準點的變化
•血脂概況（總膽固醇和三酸甘油酯、低密度脂蛋白膽固醇 [LDL-C]、極低密度脂蛋白膽固醇 [VLDL-C] 和三酸甘油酯 [VLDL-TG]，以及高密度脂蛋白膽固醇 [HDL]）相較於基準點的變化
•每次回診時血清白蛋白和血清鉀濃度相較於基準點的變化
•治療後出現不良事件（TEAE）的發生率
主要納入條件
納入條件：
病患須符合下列所有條件，才有資格參加本試驗。
1.在執行任何篩選程序前，病患或父母/法定監護人（如適用）願意且能夠簽署受試者同意書，且必要時，病患願意簽署未成年同意書。
2.病患患有經切片證實的原發性FSGS，或有證據顯示足細胞蛋白上有FSGS相關基因突變。切片可在過去任何時候進行，但最好包含與原發性FSGS一致的電子顯微鏡（EM）和免疫螢光（IF）特性。如果病史（腎病症候群合併低白蛋白血症、接受免疫抑制劑治療）和病程指向原發性FSGS，而且已經仔細排除由排除條件所涵蓋的潛在次發成因，則可在沒有EM和/或IF分析的條件下，根據FSGS的光學顯微鏡診斷納入病患。
3.美國（US）國內的試驗單位： 病患是8歲（含）到75歲（含）的男性或女性。
美國（US）國外的試驗單位： 病患是18歲（含）到75歲（含）的男性或女性。
4.病患在篩選時的Up/C ≥1.5 g/g。
5.病患在篩選時的eGFR ≥30 mL/min/1.73 m2。
6.病患的平均坐姿血壓≥100/60 mmHg（篩選時最多使用2種抗高血壓治療，包含RAAS抑制劑）且≤ 160/100 mmHg（病患年齡> 18歲），或者≥90/60 mmHg且≤其年齡、性別和身高的第95百分位（病患年齡≤ 18歲）。
7.有性生活且有生育能力的女性（women of childbearing potential，WOCBP）必須同意，從第1天/隨機分配開始同時使用2種醫學上認可的避孕方法，直到施用最後一劑試驗藥物的90天後。 至少須有一種避孕方法是高度可靠的方法（即可達成<1%的每年失敗率），例如抑制排卵的穩定口服、植入型、經皮或注射型避孕荷爾蒙，或已植入至少3個月的子宮內避孕器（IUD）。 另一種避孕方法必須是屏障法，例如以子宮帽併用殺精劑，或男性伴侶以男用保險套併用殺精劑。 WOCBP係定義為具有生育能力、初經已來潮且尚未停經（除非已永久喪失生育力）；永久喪失生育力的方法包括子宮切除術、雙側輸卵管結紮術及雙側卵巢切除術。 停經後狀態係定義為已有超過連續24個月無月經，且沒有其他醫學成因；正在使用荷爾蒙補充療法的女性，必須已證實血漿濾泡刺激素濃度 >40 mIU/mL。所有WOCBP都必須在第1和第3次回診（篩選和第1天/隨機分配）得到陰性驗孕結果（尿液驗孕，且陽性結果須以血清確認）。
註： 在初經來潮前，不需要進行驗孕和使用避孕藥。 不過，必須告訴病患及其父母/監護人在初經來潮後，病患必須立刻開始接受驗孕，而且若試驗主持人認為有必要，必須開始使用避孕藥物。 此項規定不得豁免。
8.男性必須已透過手術絕育（接受輸精管結紮後已超過3個月），或者必須同意從第1天/隨機分配開始使用經認定高度可靠且醫學上認可的避孕方法，直到施用試驗藥物最後一劑的90天後。
排除條件：
病患若符合下列任一條件，即不得參加本試驗。
1.病患患有次發於其他狀況的FSGS。
2.在下列任一項代表原發性或次發性腎絲球傷害的血清學檢測上，病患有陽性的檢查結果： 抗核抗體、抗雙股去氧核糖核酸（DNA）抗體、抗嗜中性白血球細胞質抗體、類風濕性因子、抗腎絲球基底膜抗體、透過血清和尿液蛋白電泳找到的多株抗體、冷凝球蛋白（cryoglobulin）或 kappa 和 lambda 鏈。
3.病患完全緩解後有復發的跡象（亦即在篩選前30天內或篩選期間，有蛋白尿> 3.5 g/24小時或Up/C > 3.5 g/g的復發或首次發生）。
4.病患有第一型糖尿病的病史、未受控制之第二型糖尿病（糖化血色素 [HbA1c] >8%），或者篩選時非空腹血糖 >180 mg/dL。
5.病患曾接受任何器官移植，但角膜移植為例外。
6.病患需要使用任何禁止併用的藥物（參見第15.2.1節）。
7.病患在篩選前≤3個月內曾接受rituximab、cyclophosphamide或abatacept的治療。 如果病患正在使用其他慢性免疫抑制藥物，則劑量必須在隨機分配前穩定≥1個月。
8.病患經證實有心臟衰竭（紐約心臟學會第II到IV級）和/或因心臟衰竭住院的病史，或者患有無法解釋的呼吸困難、端坐呼吸（orthopnea）、陣發性夜間呼吸困難、腹水和/或周邊水腫。
9.病患在篩選前6個月內發生臨床上重大的腦血管疾病（暫時性腦缺血發作或中風）和/或冠狀動脈疾病（因心肌梗塞或不穩定型心絞痛而住院、首次發生心絞痛且功能性檢測呈陽性、冠狀動脈血管攝影顯示狹窄，或接受冠狀動脈再暢通手術）。
10.病患患有血行動力學上重大的瓣膜疾病。
11. 病患在篩選時患有黃疸、肝炎，或已知的肝膽疾病（包含無症狀的膽結石），或丙胺酸轉胺酶（ALT）和/或天門冬胺酸轉胺酶（AST）>2倍正常值上限。
12. 病患在篩選時為人類免疫不全病毒（HIV）陽性，或者急性或慢性B型肝炎（HBV）感染標記呈陽性（急性HBV係定義為B型肝炎表面抗原 [HBsAg]、B型肝炎「e」抗原 [HBeAg]、血中或肝內HBV DNA或免疫球蛋白M [IgM] B型肝炎核心抗體陽性；慢性HBV則定義為HBsAg和/或HBeAg和/或HBV DNA陽性）或C型肝炎病毒（HCV）感染（定義為抗HCV抗體和/或HCV RNA有反應）的標記上呈現陽性。
13. 病患在過去2年內曾罹患惡性腫瘤，但不含經妥善治療的基底細胞或鱗狀細胞皮膚癌或子宮頸癌。
14. 病患在篩選時的血容比 <27%或血紅素數值<9 g/dL。
15. 病患在篩選時的鉀數值> 5.5 mEq/L。
16. 病患在篩選時年齡> 18歲且身體質量指數（BMI）>40，或者年齡≤18歲且BMI落在第99百分位加上5單位。
17. 病患在篩選前2年內有酒精或非法藥物使用疾患的病史（如精神疾病診斷與統計手冊第5版所定義），或習慣性飲用酒精每週超過21單位。
18. 病患曾對任何血管張力素II拮抗劑或內皮素受體拮抗劑（包括sparsentan或irbesartan）產生嚴重副作用或過敏反應，或者對試驗藥物中任何賦形劑過敏。
19. 女性病患目前懷孕中或計畫受孕，或者正在哺餵母乳。
20. 男性病患有計畫生小孩。
21. 病患曾在篩選前28天內參加其他研究藥品的試驗，或計畫在本試驗期間參加這類試驗。
22. 病患先前曾用過sparsentan。
23. 試驗主持人認定病患無法配合本試驗的規定，包括吞服整粒試驗藥物膠囊的能力。
針對患有上方未列出的醫療狀況，或異常、具有臨床意義的篩選實驗室檢驗值，而可能干擾sparsentan療效或安全性之評估的病患，在考慮是否納入這類病患之前，將會同醫療監督員予以審查。 篩選失敗的病患最多可額外重新接受篩選2次。重新接受篩選的病患將接受所有篩選程序，同時被分配到一組新的病患編號。此時病患也將重新進行受試者同意簽署程序。
病患須符合下列所有條件，才有資格參加本試驗。
1.在執行任何篩選程序前，病患或父母/法定監護人（如適用）願意且能夠簽署受試者同意書，且必要時，病患願意簽署未成年同意書。
2.病患患有經切片證實的原發性FSGS，或有證據顯示足細胞蛋白上有FSGS相關基因突變。切片可在過去任何時候進行，但最好包含與原發性FSGS一致的電子顯微鏡（EM）和免疫螢光（IF）特性。如果病史（腎病症候群合併低白蛋白血症、接受免疫抑制劑治療）和病程指向原發性FSGS，而且已經仔細排除由排除條件所涵蓋的潛在次發成因，則可在沒有EM和/或IF分析的條件下，根據FSGS的光學顯微鏡診斷納入病患。
3.美國（US）國內的試驗單位： 病患是8歲（含）到75歲（含）的男性或女性。
美國（US）國外的試驗單位： 病患是18歲（含）到75歲（含）的男性或女性。
4.病患在篩選時的Up/C ≥1.5 g/g。
5.病患在篩選時的eGFR ≥30 mL/min/1.73 m2。
6.病患的平均坐姿血壓≥100/60 mmHg（篩選時最多使用2種抗高血壓治療，包含RAAS抑制劑）且≤ 160/100 mmHg（病患年齡> 18歲），或者≥90/60 mmHg且≤其年齡、性別和身高的第95百分位（病患年齡≤ 18歲）。
7.有性生活且有生育能力的女性（women of childbearing potential，WOCBP）必須同意，從第1天/隨機分配開始同時使用2種醫學上認可的避孕方法，直到施用最後一劑試驗藥物的90天後。 至少須有一種避孕方法是高度可靠的方法（即可達成<1%的每年失敗率），例如抑制排卵的穩定口服、植入型、經皮或注射型避孕荷爾蒙，或已植入至少3個月的子宮內避孕器（IUD）。 另一種避孕方法必須是屏障法，例如以子宮帽併用殺精劑，或男性伴侶以男用保險套併用殺精劑。 WOCBP係定義為具有生育能力、初經已來潮且尚未停經（除非已永久喪失生育力）；永久喪失生育力的方法包括子宮切除術、雙側輸卵管結紮術及雙側卵巢切除術。 停經後狀態係定義為已有超過連續24個月無月經，且沒有其他醫學成因；正在使用荷爾蒙補充療法的女性，必須已證實血漿濾泡刺激素濃度 >40 mIU/mL。所有WOCBP都必須在第1和第3次回診（篩選和第1天/隨機分配）得到陰性驗孕結果（尿液驗孕，且陽性結果須以血清確認）。
註： 在初經來潮前，不需要進行驗孕和使用避孕藥。 不過，必須告訴病患及其父母/監護人在初經來潮後，病患必須立刻開始接受驗孕，而且若試驗主持人認為有必要，必須開始使用避孕藥物。 此項規定不得豁免。
8.男性必須已透過手術絕育（接受輸精管結紮後已超過3個月），或者必須同意從第1天/隨機分配開始使用經認定高度可靠且醫學上認可的避孕方法，直到施用試驗藥物最後一劑的90天後。
排除條件：
病患若符合下列任一條件，即不得參加本試驗。
1.病患患有次發於其他狀況的FSGS。
2.在下列任一項代表原發性或次發性腎絲球傷害的血清學檢測上，病患有陽性的檢查結果： 抗核抗體、抗雙股去氧核糖核酸（DNA）抗體、抗嗜中性白血球細胞質抗體、類風濕性因子、抗腎絲球基底膜抗體、透過血清和尿液蛋白電泳找到的多株抗體、冷凝球蛋白（cryoglobulin）或 kappa 和 lambda 鏈。
3.病患完全緩解後有復發的跡象（亦即在篩選前30天內或篩選期間，有蛋白尿> 3.5 g/24小時或Up/C > 3.5 g/g的復發或首次發生）。
4.病患有第一型糖尿病的病史、未受控制之第二型糖尿病（糖化血色素 [HbA1c] >8%），或者篩選時非空腹血糖 >180 mg/dL。
5.病患曾接受任何器官移植，但角膜移植為例外。
6.病患需要使用任何禁止併用的藥物（參見第15.2.1節）。
7.病患在篩選前≤3個月內曾接受rituximab、cyclophosphamide或abatacept的治療。 如果病患正在使用其他慢性免疫抑制藥物，則劑量必須在隨機分配前穩定≥1個月。
8.病患經證實有心臟衰竭（紐約心臟學會第II到IV級）和/或因心臟衰竭住院的病史，或者患有無法解釋的呼吸困難、端坐呼吸（orthopnea）、陣發性夜間呼吸困難、腹水和/或周邊水腫。
9.病患在篩選前6個月內發生臨床上重大的腦血管疾病（暫時性腦缺血發作或中風）和/或冠狀動脈疾病（因心肌梗塞或不穩定型心絞痛而住院、首次發生心絞痛且功能性檢測呈陽性、冠狀動脈血管攝影顯示狹窄，或接受冠狀動脈再暢通手術）。
10.病患患有血行動力學上重大的瓣膜疾病。
11. 病患在篩選時患有黃疸、肝炎，或已知的肝膽疾病（包含無症狀的膽結石），或丙胺酸轉胺酶（ALT）和/或天門冬胺酸轉胺酶（AST）>2倍正常值上限。
12. 病患在篩選時為人類免疫不全病毒（HIV）陽性，或者急性或慢性B型肝炎（HBV）感染標記呈陽性（急性HBV係定義為B型肝炎表面抗原 [HBsAg]、B型肝炎「e」抗原 [HBeAg]、血中或肝內HBV DNA或免疫球蛋白M [IgM] B型肝炎核心抗體陽性；慢性HBV則定義為HBsAg和/或HBeAg和/或HBV DNA陽性）或C型肝炎病毒（HCV）感染（定義為抗HCV抗體和/或HCV RNA有反應）的標記上呈現陽性。
13. 病患在過去2年內曾罹患惡性腫瘤，但不含經妥善治療的基底細胞或鱗狀細胞皮膚癌或子宮頸癌。
14. 病患在篩選時的血容比 <27%或血紅素數值<9 g/dL。
15. 病患在篩選時的鉀數值> 5.5 mEq/L。
16. 病患在篩選時年齡> 18歲且身體質量指數（BMI）>40，或者年齡≤18歲且BMI落在第99百分位加上5單位。
17. 病患在篩選前2年內有酒精或非法藥物使用疾患的病史（如精神疾病診斷與統計手冊第5版所定義），或習慣性飲用酒精每週超過21單位。
18. 病患曾對任何血管張力素II拮抗劑或內皮素受體拮抗劑（包括sparsentan或irbesartan）產生嚴重副作用或過敏反應，或者對試驗藥物中任何賦形劑過敏。
19. 女性病患目前懷孕中或計畫受孕，或者正在哺餵母乳。
20. 男性病患有計畫生小孩。
21. 病患曾在篩選前28天內參加其他研究藥品的試驗，或計畫在本試驗期間參加這類試驗。
22. 病患先前曾用過sparsentan。
23. 試驗主持人認定病患無法配合本試驗的規定，包括吞服整粒試驗藥物膠囊的能力。
針對患有上方未列出的醫療狀況，或異常、具有臨床意義的篩選實驗室檢驗值，而可能干擾sparsentan療效或安全性之評估的病患，在考慮是否納入這類病患之前，將會同醫療監督員予以審查。 篩選失敗的病患最多可額外重新接受篩選2次。重新接受篩選的病患將接受所有篩選程序，同時被分配到一組新的病患編號。此時病患也將重新進行受試者同意簽署程序。
主要排除條件
納入條件：
病患須符合下列所有條件，才有資格參加本試驗。
1.在執行任何篩選程序前，病患或父母/法定監護人（如適用）願意且能夠簽署受試者同意書，且必要時，病患願意簽署未成年同意書。
2.病患患有經切片證實的原發性FSGS，或有證據顯示足細胞蛋白上有FSGS相關基因突變。切片可在過去任何時候進行，但最好包含與原發性FSGS一致的電子顯微鏡（EM）和免疫螢光（IF）特性。如果病史（腎病症候群合併低白蛋白血症、接受免疫抑制劑治療）和病程指向原發性FSGS，而且已經仔細排除由排除條件所涵蓋的潛在次發成因，則可在沒有EM和/或IF分析的條件下，根據FSGS的光學顯微鏡診斷納入病患。
3.美國（US）國內的試驗單位： 病患是8歲（含）到75歲（含）的男性或女性。
美國（US）國外的試驗單位： 病患是18歲（含）到75歲（含）的男性或女性。
4.病患在篩選時的Up/C ≥1.5 g/g。
5.病患在篩選時的eGFR ≥30 mL/min/1.73 m2。
6.病患的平均坐姿血壓≥100/60 mmHg（篩選時最多使用2種抗高血壓治療，包含RAAS抑制劑）且≤ 160/100 mmHg（病患年齡> 18歲），或者≥90/60 mmHg且≤其年齡、性別和身高的第95百分位（病患年齡≤ 18歲）。
7.有性生活且有生育能力的女性（women of childbearing potential，WOCBP）必須同意，從第1天/隨機分配開始同時使用2種醫學上認可的避孕方法，直到施用最後一劑試驗藥物的90天後。 至少須有一種避孕方法是高度可靠的方法（即可達成<1%的每年失敗率），例如抑制排卵的穩定口服、植入型、經皮或注射型避孕荷爾蒙，或已植入至少3個月的子宮內避孕器（IUD）。 另一種避孕方法必須是屏障法，例如以子宮帽併用殺精劑，或男性伴侶以男用保險套併用殺精劑。 WOCBP係定義為具有生育能力、初經已來潮且尚未停經（除非已永久喪失生育力）；永久喪失生育力的方法包括子宮切除術、雙側輸卵管結紮術及雙側卵巢切除術。 停經後狀態係定義為已有超過連續24個月無月經，且沒有其他醫學成因；正在使用荷爾蒙補充療法的女性，必須已證實血漿濾泡刺激素濃度 >40 mIU/mL。所有WOCBP都必須在第1和第3次回診（篩選和第1天/隨機分配）得到陰性驗孕結果（尿液驗孕，且陽性結果須以血清確認）。
註： 在初經來潮前，不需要進行驗孕和使用避孕藥。 不過，必須告訴病患及其父母/監護人在初經來潮後，病患必須立刻開始接受驗孕，而且若試驗主持人認為有必要，必須開始使用避孕藥物。 此項規定不得豁免。
8.男性必須已透過手術絕育（接受輸精管結紮後已超過3個月），或者必須同意從第1天/隨機分配開始使用經認定高度可靠且醫學上認可的避孕方法，直到施用試驗藥物最後一劑的90天後。
排除條件：
病患若符合下列任一條件，即不得參加本試驗。
1.病患患有次發於其他狀況的FSGS。
2.在下列任一項代表原發性或次發性腎絲球傷害的血清學檢測上，病患有陽性的檢查結果： 抗核抗體、抗雙股去氧核糖核酸（DNA）抗體、抗嗜中性白血球細胞質抗體、類風濕性因子、抗腎絲球基底膜抗體、透過血清和尿液蛋白電泳找到的多株抗體、冷凝球蛋白（cryoglobulin）或 kappa 和 lambda 鏈。
3.病患完全緩解後有復發的跡象（亦即在篩選前30天內或篩選期間，有蛋白尿> 3.5 g/24小時或Up/C > 3.5 g/g的復發或首次發生）。
4.病患有第一型糖尿病的病史、未受控制之第二型糖尿病（糖化血色素 [HbA1c] >8%），或者篩選時非空腹血糖 >180 mg/dL。
5.病患曾接受任何器官移植，但角膜移植為例外。
6.病患需要使用任何禁止併用的藥物（參見第15.2.1節）。
7.病患在篩選前≤3個月內曾接受rituximab、cyclophosphamide或abatacept的治療。 如果病患正在使用其他慢性免疫抑制藥物，則劑量必須在隨機分配前穩定≥1個月。
8.病患經證實有心臟衰竭（紐約心臟學會第II到IV級）和/或因心臟衰竭住院的病史，或者患有無法解釋的呼吸困難、端坐呼吸（orthopnea）、陣發性夜間呼吸困難、腹水和/或周邊水腫。
9.病患在篩選前6個月內發生臨床上重大的腦血管疾病（暫時性腦缺血發作或中風）和/或冠狀動脈疾病（因心肌梗塞或不穩定型心絞痛而住院、首次發生心絞痛且功能性檢測呈陽性、冠狀動脈血管攝影顯示狹窄，或接受冠狀動脈再暢通手術）。
10.病患患有血行動力學上重大的瓣膜疾病。
11. 病患在篩選時患有黃疸、肝炎，或已知的肝膽疾病（包含無症狀的膽結石），或丙胺酸轉胺酶（ALT）和/或天門冬胺酸轉胺酶（AST）>2倍正常值上限。
12. 病患在篩選時為人類免疫不全病毒（HIV）陽性，或者急性或慢性B型肝炎（HBV）感染標記呈陽性（急性HBV係定義為B型肝炎表面抗原 [HBsAg]、B型肝炎「e」抗原 [HBeAg]、血中或肝內HBV DNA或免疫球蛋白M [IgM] B型肝炎核心抗體陽性；慢性HBV則定義為HBsAg和/或HBeAg和/或HBV DNA陽性）或C型肝炎病毒（HCV）感染（定義為抗HCV抗體和/或HCV RNA有反應）的標記上呈現陽性。
13. 病患在過去2年內曾罹患惡性腫瘤，但不含經妥善治療的基底細胞或鱗狀細胞皮膚癌或子宮頸癌。
14. 病患在篩選時的血容比 <27%或血紅素數值<9 g/dL。
15. 病患在篩選時的鉀數值> 5.5 mEq/L。
16. 病患在篩選時年齡> 18歲且身體質量指數（BMI）>40，或者年齡≤18歲且BMI落在第99百分位加上5單位。
17. 病患在篩選前2年內有酒精或非法藥物使用疾患的病史（如精神疾病診斷與統計手冊第5版所定義），或習慣性飲用酒精每週超過21單位。
18. 病患曾對任何血管張力素II拮抗劑或內皮素受體拮抗劑（包括sparsentan或irbesartan）產生嚴重副作用或過敏反應，或者對試驗藥物中任何賦形劑過敏。
19. 女性病患目前懷孕中或計畫受孕，或者正在哺餵母乳。
20. 男性病患有計畫生小孩。
21. 病患曾在篩選前28天內參加其他研究藥品的試驗，或計畫在本試驗期間參加這類試驗。
22. 病患先前曾用過sparsentan。
23. 試驗主持人認定病患無法配合本試驗的規定，包括吞服整粒試驗藥物膠囊的能力。
針對患有上方未列出的醫療狀況，或異常、具有臨床意義的篩選實驗室檢驗值，而可能干擾sparsentan療效或安全性之評估的病患，在考慮是否納入這類病患之前，將會同醫療監督員予以審查。 篩選失敗的病患最多可額外重新接受篩選2次。重新接受篩選的病患將接受所有篩選程序，同時被分配到一組新的病患編號。此時病患也將重新進行受試者同意簽署程序。
病患須符合下列所有條件，才有資格參加本試驗。
1.在執行任何篩選程序前，病患或父母/法定監護人（如適用）願意且能夠簽署受試者同意書，且必要時，病患願意簽署未成年同意書。
2.病患患有經切片證實的原發性FSGS，或有證據顯示足細胞蛋白上有FSGS相關基因突變。切片可在過去任何時候進行，但最好包含與原發性FSGS一致的電子顯微鏡（EM）和免疫螢光（IF）特性。如果病史（腎病症候群合併低白蛋白血症、接受免疫抑制劑治療）和病程指向原發性FSGS，而且已經仔細排除由排除條件所涵蓋的潛在次發成因，則可在沒有EM和/或IF分析的條件下，根據FSGS的光學顯微鏡診斷納入病患。
3.美國（US）國內的試驗單位： 病患是8歲（含）到75歲（含）的男性或女性。
美國（US）國外的試驗單位： 病患是18歲（含）到75歲（含）的男性或女性。
4.病患在篩選時的Up/C ≥1.5 g/g。
5.病患在篩選時的eGFR ≥30 mL/min/1.73 m2。
6.病患的平均坐姿血壓≥100/60 mmHg（篩選時最多使用2種抗高血壓治療，包含RAAS抑制劑）且≤ 160/100 mmHg（病患年齡> 18歲），或者≥90/60 mmHg且≤其年齡、性別和身高的第95百分位（病患年齡≤ 18歲）。
7.有性生活且有生育能力的女性（women of childbearing potential，WOCBP）必須同意，從第1天/隨機分配開始同時使用2種醫學上認可的避孕方法，直到施用最後一劑試驗藥物的90天後。 至少須有一種避孕方法是高度可靠的方法（即可達成<1%的每年失敗率），例如抑制排卵的穩定口服、植入型、經皮或注射型避孕荷爾蒙，或已植入至少3個月的子宮內避孕器（IUD）。 另一種避孕方法必須是屏障法，例如以子宮帽併用殺精劑，或男性伴侶以男用保險套併用殺精劑。 WOCBP係定義為具有生育能力、初經已來潮且尚未停經（除非已永久喪失生育力）；永久喪失生育力的方法包括子宮切除術、雙側輸卵管結紮術及雙側卵巢切除術。 停經後狀態係定義為已有超過連續24個月無月經，且沒有其他醫學成因；正在使用荷爾蒙補充療法的女性，必須已證實血漿濾泡刺激素濃度 >40 mIU/mL。所有WOCBP都必須在第1和第3次回診（篩選和第1天/隨機分配）得到陰性驗孕結果（尿液驗孕，且陽性結果須以血清確認）。
註： 在初經來潮前，不需要進行驗孕和使用避孕藥。 不過，必須告訴病患及其父母/監護人在初經來潮後，病患必須立刻開始接受驗孕，而且若試驗主持人認為有必要，必須開始使用避孕藥物。 此項規定不得豁免。
8.男性必須已透過手術絕育（接受輸精管結紮後已超過3個月），或者必須同意從第1天/隨機分配開始使用經認定高度可靠且醫學上認可的避孕方法，直到施用試驗藥物最後一劑的90天後。
排除條件：
病患若符合下列任一條件，即不得參加本試驗。
1.病患患有次發於其他狀況的FSGS。
2.在下列任一項代表原發性或次發性腎絲球傷害的血清學檢測上，病患有陽性的檢查結果： 抗核抗體、抗雙股去氧核糖核酸（DNA）抗體、抗嗜中性白血球細胞質抗體、類風濕性因子、抗腎絲球基底膜抗體、透過血清和尿液蛋白電泳找到的多株抗體、冷凝球蛋白（cryoglobulin）或 kappa 和 lambda 鏈。
3.病患完全緩解後有復發的跡象（亦即在篩選前30天內或篩選期間，有蛋白尿> 3.5 g/24小時或Up/C > 3.5 g/g的復發或首次發生）。
4.病患有第一型糖尿病的病史、未受控制之第二型糖尿病（糖化血色素 [HbA1c] >8%），或者篩選時非空腹血糖 >180 mg/dL。
5.病患曾接受任何器官移植，但角膜移植為例外。
6.病患需要使用任何禁止併用的藥物（參見第15.2.1節）。
7.病患在篩選前≤3個月內曾接受rituximab、cyclophosphamide或abatacept的治療。 如果病患正在使用其他慢性免疫抑制藥物，則劑量必須在隨機分配前穩定≥1個月。
8.病患經證實有心臟衰竭（紐約心臟學會第II到IV級）和/或因心臟衰竭住院的病史，或者患有無法解釋的呼吸困難、端坐呼吸（orthopnea）、陣發性夜間呼吸困難、腹水和/或周邊水腫。
9.病患在篩選前6個月內發生臨床上重大的腦血管疾病（暫時性腦缺血發作或中風）和/或冠狀動脈疾病（因心肌梗塞或不穩定型心絞痛而住院、首次發生心絞痛且功能性檢測呈陽性、冠狀動脈血管攝影顯示狹窄，或接受冠狀動脈再暢通手術）。
10.病患患有血行動力學上重大的瓣膜疾病。
11. 病患在篩選時患有黃疸、肝炎，或已知的肝膽疾病（包含無症狀的膽結石），或丙胺酸轉胺酶（ALT）和/或天門冬胺酸轉胺酶（AST）>2倍正常值上限。
12. 病患在篩選時為人類免疫不全病毒（HIV）陽性，或者急性或慢性B型肝炎（HBV）感染標記呈陽性（急性HBV係定義為B型肝炎表面抗原 [HBsAg]、B型肝炎「e」抗原 [HBeAg]、血中或肝內HBV DNA或免疫球蛋白M [IgM] B型肝炎核心抗體陽性；慢性HBV則定義為HBsAg和/或HBeAg和/或HBV DNA陽性）或C型肝炎病毒（HCV）感染（定義為抗HCV抗體和/或HCV RNA有反應）的標記上呈現陽性。
13. 病患在過去2年內曾罹患惡性腫瘤，但不含經妥善治療的基底細胞或鱗狀細胞皮膚癌或子宮頸癌。
14. 病患在篩選時的血容比 <27%或血紅素數值<9 g/dL。
15. 病患在篩選時的鉀數值> 5.5 mEq/L。
16. 病患在篩選時年齡> 18歲且身體質量指數（BMI）>40，或者年齡≤18歲且BMI落在第99百分位加上5單位。
17. 病患在篩選前2年內有酒精或非法藥物使用疾患的病史（如精神疾病診斷與統計手冊第5版所定義），或習慣性飲用酒精每週超過21單位。
18. 病患曾對任何血管張力素II拮抗劑或內皮素受體拮抗劑（包括sparsentan或irbesartan）產生嚴重副作用或過敏反應，或者對試驗藥物中任何賦形劑過敏。
19. 女性病患目前懷孕中或計畫受孕，或者正在哺餵母乳。
20. 男性病患有計畫生小孩。
21. 病患曾在篩選前28天內參加其他研究藥品的試驗，或計畫在本試驗期間參加這類試驗。
22. 病患先前曾用過sparsentan。
23. 試驗主持人認定病患無法配合本試驗的規定，包括吞服整粒試驗藥物膠囊的能力。
針對患有上方未列出的醫療狀況，或異常、具有臨床意義的篩選實驗室檢驗值，而可能干擾sparsentan療效或安全性之評估的病患，在考慮是否納入這類病患之前，將會同醫療監督員予以審查。 篩選失敗的病患最多可額外重新接受篩選2次。重新接受篩選的病患將接受所有篩選程序，同時被分配到一組新的病患編號。此時病患也將重新進行受試者同意簽署程序。
試驗計畫預計收納受試者人數
-
台灣人數
20 人
-
全球人數
300 人
