主要目標 評估罹患活動性 CIDP 的成人參與者每三週施用一次 1.0 g/kg KIg10 (QIVIGY)，治療 21 週後的療效。 次要目標 •根據反應者百分比，評估罹患活動性 CIDP 的參與者每三週施用一次 0.5 g/kg KIg10 (QIVIGY)，治療 21 週後的效果（第 10 次回診，第 24 週）。療效反應之衡量標準為：調整後發炎性神經病變病因和治療 (INCAT©) 分數相對於隨機分配基準期改善 ≥1 分。 •在治療 21 週後，使用各種臨床成效指標評估 2 種 KIg10 (QIVIGY) 劑量的療效，此評估將於第 10 次回診（第 24 週）時進行。 •針對因對 0.5 g/kg 或 1 g/kg 劑量缺乏反應而接受救援治療的參與者，評估 2 g/kg 劑量 KIg10 (QIVIGY) 的療效和安全性。 •藉由測定反應持續時間，來評估 KIg10 (QIVIGY) 的療效。 •評估施用 KIg10 (QIVIGY) 21 週後的疾病相關生活品質 (QOL) 和其他患者自述結果，此評估將於第 10 次回診（第 24 週）時進行。

靜脈點滴注射劑

Human normal immune globulin(IGIV) 10%

242

100mL

在隨機分配期內，主要評估指標是反應者比例，其中，反應者定義為 KIg10 (QIVIGY) 1.0g/kg 組中，第 10 次回診（第 24 週）時的調整後 INCAT© 分數相對於隨機分配基準期回診（第 0 週）時的調整後 INCAT© 分數下降（改善）≥1 分的參與者。根據將三種不同劑量的 10% 靜脈注射免疫球蛋白 (IVIG) 用於慢性發炎性脫髓鞘性多發性神經病變 (CIDP) 患者的隨機分配、多中心、第 III 期試驗（ProCID 試驗）所確立的先例，本試驗的主要評估指標分析是將活動性 CIDP 成人受試者的反應率，與 ICE 和 PRIMA 試驗中的歷史反應率進行比較。兩項試驗的反應者比例 (R) 信賴區間 (CI) 下限均為 42.4%，因此我們也選擇 42.4% 作為評估主要評估指標時所採用的下列成對假設的閾值：
H0: R < 0.424
H1: R ≥ 0.424

1.男性或女性，年齡 ≥18 歲。
2.已取得參與者獨立提供的書面知情同意及可查閱個人健康資訊的授權書，表明其了解本試驗之目的與必要程序，且願意參與。
3.有紀錄證實診斷患有符合 2021 年歐洲神經學學會/周邊神經學會 (EAN/PNS) 標準的 CIDP。
4.目前有或有紀錄顯示曾有重大失能情形，定義為INCAT© 失能總體分數介於 2 分和 9 分之間。若分數為 2，則必須完全來自下肢失能。
5.參與者目前依賴免疫球蛋白、皮質類固醇或 CIDP 的其他標準照護治療。
6.至少兩肢無力。
7.參與者應在篩選日期前 12 週內維持臨床穩定，定義為：
•INCAT© 分數未惡化 ≥1 分，且/或臨床症狀無顯著變化
且
•無重大劑量變化或需要接受額外治療之情形。

1.患者無法提供知情同意。
2.純感覺型和其他 CIDP 變異型。
3.已懷孕、正在哺餵母乳、不願意在整個試驗期間採取附錄 C 所定義之有效避孕方法，或計畫在試驗期間懷孕的女性。
4.使用過 IG 且需要超過每月 1.4 g/kg IGIV 的劑量，或此前接受皮下注射型免疫球蛋白 (SCIG) 且需要超過每月 1.6 g/kg SCIG 劑量的參與者。
5.先前對 IGIV 或 SCIG 無反應的參與者。
6.篩選日時，身體質量指數 (BMI) >35 kg/m2 或接受的 IGIV 劑量使患者有發生體液過量的風險。
7.不符合 2021 EAN/PNS 標準的 CIDP 及任何其他病因所致神經病變，包括：
a.遺傳性脫髓鞘神經病變，例如遺傳性感覺和運動神經病變 (HSMN)（亦稱為 Charcot-Marie-Tooth 氏症 [CMT]），以及遺傳性感覺和自律神經病變 (HSAN)。
b.繼發於感染、疾患或全身性疾病（例如伯氏疏螺旋體感染 [萊姆病]、白喉、全身性紅斑性狼瘡、POEMS [多發性神經病變、器官腫大、內分泌病變、M 蛋白和皮膚變化]症候群、骨硬化性骨髓瘤、糖尿病和非糖尿病性腰骶神經根叢病變或神經病變、淋巴瘤，以及類澱粉沉積症）的神經病變。
c.多灶性運動神經病變 (MMN)。
d.藥物、生物製劑、化療或毒素誘發的周邊神經病變。維生素 B12 缺乏誘發的周邊神經病變。
8.免疫球蛋白 M (IgM) 副蛋白血症，包括對髓磷脂相關醣蛋白抗體效價升高的 IgM 單株伽瑪球蛋白症。
9.中樞脫髓鞘疾患（例如多發性硬化症）或重度肌病變。
10.任何會導致神經症狀或可能干擾 CIDP 或結果指標評估的慢性或使人衰弱的疾病或中樞神經疾患（例如，重度關節炎、中風、帕金森氏症和糖尿病周邊神經病變）[臨床診斷患有糖尿病，有採取適當的血糖控制，即，篩選時糖化血色素 (HbA1C) <7.5%，且同意在試驗期間維持適當血糖控制者，可允許參加]。
11.鬱血性心臟衰竭（美國紐約心臟協會 [NYHA] 第 III/IV 級）、不穩定型心絞痛、不穩定型心律不整或未受控制的高血壓 [即，舒張壓 >100 mmHg 和/或收縮壓 >160 mmHg]。如果單次測量超過此限值，可能會進行三次重複測量，並使用三次測量的平均值。
12.在過去 12 個月內曾發生深層靜脈血栓或血栓栓塞事件（例如，腦血管意外、肺栓塞）。
13.可能改變蛋白質分解代謝和/或 IgG 利用的病症（例如：蛋白質流失性腸道病變、腎病症候群）。
14.已知有慢性腎臟病的病史，或篩選時根據既定慢性腎臟病流行病學合作研究 (CKD-EPI) 公式估算的腎絲球過濾率 (GFR) <60 毫升/分鐘/1.73 平方公尺 (mL/min/1.73m2)。
15.患有需要化療和/或放療的活動性惡性腫瘤，或在篩選前有惡性腫瘤病史且完全緩解不到 2 年。例外情況為經適當治療的基底細胞或鱗狀細胞皮膚癌、子宮頸原位癌，以及穩定且無需治療的前列腺癌。
16.對人體 IgG（活性成分）、白蛋白或其他血液成分等人體血液製劑，或製劑賦形劑過敏或會發生不良反應（例如，蕁麻疹、呼吸困難、嚴重低血壓或全身型過敏性反應）。
17.已知有免疫球蛋白 A (IgA) 缺乏症病史。
18.已知有可導致 IG 治療抗性的自體免疫型節點-節旁區病變病史，包括抗神經束蛋白 (NF) 186 抗體和抗節點旁蛋白抗體，例如 NF155、contactin 1 (CNTN1) 和 contactin 相關蛋白 1 (CASPR1)。
19.篩選時實驗室檢驗值異常：
a.血清天門冬胺酸轉胺酶 (AST) 和丙胺酸轉胺酶 (ALT) >2.5 x 正常值上限 (ULN)
b.血小板計數 <100,000 個細胞/µL。
c.絕對嗜中性白血球計數 (ANC) <1000 個細胞/µL。
d.患有具臨床意義的貧血，或篩選時血紅素 (Hgb) 濃度 <10.0 g/dL。
20.持續性/活動性 B 型肝炎病毒 (HBV)、C 型肝炎病毒 (HCV) 或第 1/2 型人類免疫缺乏病毒 (HIV) 感染。目前接受治療的慢性 B 型肝炎或 C 型肝炎感染參與者，若在篩選日期前 12 個月內偵測不到病毒量，則可參加試驗。
21.曾接受以下治療的參與者：
a.洗除期前 2 個月內：
•血漿置換 (PE)。
•改變 methotrexate、azathioprine 或 mycophenolate 的治療方案。
b.洗除期前 3 個月內：Efgartigimod alfa。
c.洗除期前 5 個月內：cyclophosphamide、干擾素、腫瘤壞死因子-α 抑制劑、fingolimod 或任何其他免疫抑制藥物。
d.洗除期前 12 個月內：rituximab 或 alemtuzumab。
22.曾接受造血幹細胞移植的參與者。
23.完全洗除後，接受皮質類固醇治療 CIDP 的參與者。接受皮質類固醇維持劑量的參與者，若治療與 CIDP 無關的病症（劑量通常低於 20 mg/日 prednisone 或等效劑量，且劑量不太可能在試驗期間逐步調降，可允許用於 CIDP 之外的其他適應症），則可允許參加試驗。
24.經試驗主持人判定，有任何可能妨礙參與者參與試驗、增加參與者風險或混淆試驗結果的疾病或狀況。
25.在篩選回診前 30 天內或受研究試驗藥品 (IMP) 的 5 個半衰期內參加另一項涉及 IMP 或試驗器材的臨床試驗，或者預定於本試驗預期執行期間參與另一項此類臨床試驗。
26.有後天性或遺傳性血栓好發症病史。這些將包括可能使參與者有發生血栓事件風險的特定類型的後天性或遺傳性血栓好發症。例如，但不限於：
a.遺傳性血栓好發症，例如：
•第五凝血因子萊頓突變。
•凝血酶原 20210A 突變。
•蛋白 C 缺乏症。
•蛋白 S 缺乏症。
•抗凝血酶缺乏症。
b.後天性血栓好發症，例如：
•抗磷脂抗體症候群。
•後天性活化蛋白 C 抗性。
•同型半胱胺酸血症。
27.先前曾參與過本臨床試驗，但在隨機分配前，於洗除期期間撤回同意的參與者除外。
28.有任何其他因素，經試驗主持人認定會使參與者無法遵守試驗計畫書的要求。